Dystrophia myotonicában szenvedő betegek vizsgálata modern echokardiográfiás módszerek segítségével Orvos- és Egészségtudományi

34 OTDK, Orvos- és Egészségtudományi Szekció, Konzervatív orvostudományok - Kardiovaszkuláris medicina (kardiológia, szívsebészet) III. Tagozat.

Dystrophia myotonicában szenvedő betegek vizsgálata modern echokardiográfiás módszerek segítségével

Hallgató: Molnár Fanni
Szak: Általános Orvostudományi Szak, Képzés típusa: o, Intézmény: Pécsi Tudományegyetem, Kar: Általános Orvostudományi Kar

Témavazetők: Dr. Faludi Réka - egyetemi docens, PTE Klinikai Központ Szívgyógyászati Klinika,
Dr. Kupó Péter - klinikai orvos, PTE Klinika Központ Szívgyógyászati Klinika

A dystrophia myotonica (DM) egy ritka, örökletes, szisztémás izombetegség, melyben a prognózist döntően befolyásolja a szívizomszövet degenerációja. Munkánk célja volt megvizsgálni a bal (BK) és jobb kamra (JK) valamint a bal (BP) és jobb pitvar (JP) funkcióját szöveti Doppler és speckle tracking echokardiográfiás technikák segítségével, mely módszerek alkalmasak a funkció korai, szubklinikus károsodásának kimutatására is.

Betegek, módszerek: 16 DM-s beteget (életkor: 43,5±13,7 év) vizsgáltunk, majd eredményeinket 16 egészséges önkéntes eredményeivel hasonlítottuk össze. A BK szisztolés funkcióját az ejekciós frakció és a globális longitudinális strain (GLS), míg a JK szisztolés funkcióját a TAPSE, RVFAC és tricuspidális S értékekkel jellemeztük. A diasztolés funkció jellemzésére a mitrális és tricuspidális anuluson mért kora- (e’) és késődiasztolés (a’) myocardialis sebességeket, míg a töltőnyomás becslésére az E/e’ értékeket használtuk mindkét szívfélben. A JP-i és BP-i rezevoár, konduit és kontraktilis strain mérése 2D speckle tracking módszerrel történt.

Eredmények: A DM-s betegekben károsodott átlagos mitrális e' (9,2±2,8 vs. 11,3±1,3 cm/s; p=0,013), és a' értékeket (8,2±2,3 vs. 9,9±1,8 cm/s; p=0,025), károsodott mitrális S ( 9,0±1,4 vs. 10,1±1,5 cm/s; p=0,041) és tricuspidális S értékeket (12,0±2,4 vs. 14,2±2,0 cm/s; p=0,013), alacsonyabb TAPSE (19,8±2,9 vs. 23,9±1,9 mm; p<0,001) és csökkent GLS (-18,4±1,6 vs. -19,6±1,1 %; p=0,035) értékeket találtunk. A BP-i rezervoár (39,9±8,6 vs. 53,9±6,6 %; p<0,001), konduit (23,2±8,0 vs. 28,3±3,8 %; p=0,034) és kontraktilis strain (16,7±5,6 vs. 25,6±5,2 %; p<0,001) valamint a JP-i rezervoár (45,3±12,4 vs. 60,7±10,0 %; p=0,001), konduit (25,9±11,1 vs. 37,2±7,8 %; p=0,004) és kontraktilis strain (19,5±4,5 vs. 23,6±4,0 %; p=0,017) is szignifikánsan károsodott.

Következtetés: A DM-s csoportban megtartott BK-i ejekciós frakció mellett is kimutatható a BK-i relaxáció valamint a BK-i és JK-i szisztolés longitudinális funkció zavara. Normális pitvari méretek mellett is károsodott a bal és a jobb pitvar funkciója az egészségesekhez képest.